Bilirubin

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Ein gelbes Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin ist das Bilirubin. Damit ist dieses ein Gallenfarbstoff. Etwa 120 Tage lang leben die roten Blutkörperchen. In der Leber und Milz werden sie nach dieser Zeit abgebaut. Aus dem, beim Blutabbau anfallenden, roten Blutfarbstoff wird Bilirubin gebildet, dies geschieht über Zwischenstufen.

Im menschlichen Organismus entstehen täglich ungefähr 300 mg Bilirubin. Da Bilirubin sehr gut in Fett, aber schlecht in Wasser löslich ist, muss es, zum Transport in Blut, an ein Bluteiweiß namens Albumin gekoppelt werden. In der Leber wird es danach an Glucuronsäure gekoppelt, dies geschieht durch das Enzym UDP-Glucuronosyltransferase. In dieser, nun wasserlöslichen Form, wird es als „direktes Bilirubin“ bezeichnet, nun ist es nicht mehr an das Bluteiweiß gebunden. Der Hauptteil des Bilirubins wird ausgeschieden mit dem Stuhl.

Krankheiten durch Abbaustörung

Das Gesamtbilirubin im Serum hat einen Normalwert von unter 21 µmol/l. Zur Gelbsucht kann es kommen, wenn der Serumbilirubinspiegel erhöht ist. Ab einer Verdopplung des Normalwerts verfärbt sich zuerst die weiße Augenhaut gelblich, später geschieht dies auch mit der restlichen Haut. Bei einer massiven Einlagerung ins Gewebe, durch eine ausgeprägte Hyperbilirubinämie, verfärben sich beinahe alle Organe gelb. Es kann jedoch auch zu Symptomen wie beispielsweise Hautjucken kommen, je nach Ursache des angestiegenen Bilirubinwertes.

Der Hauptteil des Bilirubins wird ausgeschieden mit dem Stuhl.

Der Hauptteil des Bilirubins wird ausgeschieden mit dem Stuhl.

Ein Ikterus beinahe ohne Krankheitswerte kann auftreten bei Morbus Meulengracht. Auch dies ist eine Abbaustörung des Bilirubins. Dieses Krankheitsbild ist weit verbreitet. Bei mehr als acht Prozent der Bevölkerung tritt diese Störung auf. Frauen sind dabei seltener betroffen als Männer. Im Prozess des Hämoglobin-Abbaus findet sich hier die Ursache für die Stoffwechselstörung.

Seltene erbliche Störungen sind das Dubin-Johnson-Syndrom und das Rotor-Syndrom. Das Rotor-Syndrom ist eine gutartige Erbkrankheit, die allerdings sehr selten auftritt und beide Geschlechter betreffen kann. Außer einer Gelbsucht weisen diese Patienten im Normalfall keine anderen Symptome auf. Erwähnt wird lediglich das seltene Auftreten von Fieber und Bauchschmerzen.

Das Dubin-Johnson-Syndrom ist eine Erbkrankheit der Leber. Hierbei liegt eine Störung der Ausscheidung des konjugierten Bilirubins in die Galle vor. Hiervon sind die Männer seltener betroffen als die Frauen. Es ist nicht nötig diese Störung zu therapieren und es liegt auch keine geringere Lebenserwartung vor. Allerdings dürfen bei diesem Syndrom keine Östrogene eingenommen werden, zum Beispiel in Form der Antibabypille.

Normal ist ein erhöhter Bilirubinspiegel bei Neugeborenen, da sowohl Ausscheidung als auch Leber noch nicht voll arbeiten. Zu einer Neugeborenengelbsucht kommt es bei ungefähr 60 Prozent. Das Bilirubin, das in der Haut abgelagert wurde, kann durch eine Phototherapie umgewandelt werden in wasserlösliches Lumirubin und wird dann ausgeschieden.

Im Laufe der ersten Lebenswochen verschwindet die Geldsucht bei Neugeborenen im Normalfall wieder.


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