Hämoglobin

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Hämoglobin (Hb) befindet sich in den roten Blutkörperchen, den Erythrozyten. Das Hämoglobin besteht zu sechs Prozent aus dem eisenhaltigen, Farbgebenden Porphyrin Häm, welches für den Sauerstoff- und Kohlendioxidtransport zuständig ist und zu ca. 94% aus dem Eiweiß Globin. Außerdem dient das Hämoglobin bei der pH-Regulierung des Blutplasmas als Puffersubstanz.

Hämoglobin besitzt eine lebenswichtige Funktion, es übernimmt den Sauerstofftransport von der Lunge, über die Blutgefäße hin zum Gewebe und zu den Körperzellen. Dies ist deshalb möglich, da sich der mit der Luft eingeatmete Sauerstoff an den im Hämoglobin befindlichen Eisenanteil bindet. Außerdem wird das schädliche Kohlenstoffdioxid mit Hilfe des Hämoglobins aus dem Gewebe in die Lungen zurücktransportiert, von dort aus geht es in die Lungenbläschen über um dann ausgeatmet zu werden.

Hämoglobinvarianten

Physiologische Hämoglobinvarianten:

  • Hämoglobin A bildet mit 97% den Hauptanteil des Gesamthämoglobins.
  • Hämoglobin A2 hat einen Anteil von ca. 2% am Gesamthämoglobin.
  • Hämoglobin F wird auch fetales Hämoglobin genannt. Sein Anteil am Gesamthämoglobin beträgt 1%.

Neben den physiologischen Hämoglobinvarianten gibt es auch pathologische Varianten:

  • Hämoglobin S wird bei der Sichelzellanämie produziert.
  • Hämoglobin F kann auf eine leichte chronische hämolytische Anämie hinweisen.

Hämoglobinabbau:

Hämoglobin befindet sich in den roten Blutkörperchen.

Hämoglobin befindet sich in den roten Blutkörperchen.

Wenn die Erythrozyten nach ca. 120 Tagen das Ende ihres Lebens erreicht haben, werden sie vorwiegend in der Milz durch die mononukleären Phagozyten abgebaut. Beim Vorliegen von einer hohen Menge abzubauenden Hämoglobins werden die Erythrozyten auch im Knochenmark und in der Leber abgebaut. Es erfolgt nun die Aufspaltung in Häm und Globin, wobei der Eiweißanteil in seine Aminosäuren abgebaut wird. Anschließend erfolgt die Verstoffwechselung der Aminosäuren.

Das Häm wird über eine Hämooxygenase zu Biliverdin gespalten, dabei werden Eisen und Kohlenmonoxid freigesetzt. Das Eisen wird von den Makrophagen an das im Blut vorhandene Transferrin abgegeben. Bei der Biliverdin-Reduktase wird das grünlich aussehende Biliverdin zu Bilirubin umgewandelt, dieses wird durch seine schlechte Wasserlöslichkeit an Albumin gekoppelt, in die Leber transportiert.

Von der Leber aus wird das Bilirubin durch eine zweifache Konjugierung mit Glucuronsäure wasserlöslich gemacht und wird nun in die Galle und in den Darm abgegeben um anschließend mit dem Stuhl zur Ausscheidung gebracht zu werden.

Die Glucuronsäure wird durch Bakterien im Darm teilweise gespalten, Auf diese Weise wird das orangenfarbene Bilirubin reduziert zu dem farblosen Urobilinogen und zu braunem Sterkobilinogen. Ein kleiner Anteil von dem reduzierten Bilirubin wird wieder über den Darm aufgenommen und über die Niere ausgeschieden, dies führt zur Gelbfärbung des Urins.

Die Rolle des Hämoglobins bei Erkrankungen

Hepatitis, eine Leberentzündung oder Gallensteine, die den Abfluss der Galle behindern, führen zu einer Erhöhung des Bilirubins im Blut. Das Bilirubin führt bei Einlagerung in der Haut zur Gelbsucht.

Bei Menschen mit Morbus Meulengracht ist die Aktivität der UDP-Glucuronyltransferase herabgesetzt, dies erschwert die Bildung des konjugierten Bilirubins. Bei Morbus-Meulengracht Patienten ist dieses Enzym fehlerhaft zusammengesetzt, von daher kommt es zu einer Verzögerung beim Verschwinden des Bilirubins aus dem Blut.

Dies führt zeitweise zu einer Erhöhung der Bilirubinkonzentration im Blut.


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